Feocromocitom


Feocromocitom este o tumoare hormonal medulosuprarenaliene activ (mai mult de 90% din toate cazurile). Această formare produce un număr mare de substanțe specifice - catecolamine (epinefrina, norepinefrina).

Similar cu structura histologică a tumorilor poate avea loc în afara glandele suprarenale. Apoi sursa de feocromocitom pot fi considerate componente ale diviziunii simpatic al sistemului nervos autonom. Tumora în acest caz pot fi diferite. Cele mai multe tumori sunt situate în cavitățile abdominale și toracice în pelvis, de-a lungul vaselor ale capului si gatului.


Felie feocromocitom țesut histologic

Feohromotsytomu poate fi considerată o boală destul de rare. Rata de incidență este de aproximativ 2,3 cazuri la 10 000 de locuitori. La femeile adulte suferă adesea, dar la copii - baieti. De 20% din cazuri au o ereditar clar împovărat de feohromotsytome, inclusiv în sindroamele de sistem multiple celulelor tumorale endocrine difuz.

Rolul catecolaminelor în corpul

Adrenalina si noradrenalina secretat în corpul permanent. Concentrația lor crește brusc după încărcarea de orice fel. Catecolamine numit pe bună dreptate "Hormoni de stres". Orice lucrare activă, lucru mai ales fizic, de a promova eliberarea de noradrenalina si adrenalina.Proyavleniem această reacție poate fi considerată creșterea temperaturii corporale, creșterea frecvenței cardiace, redistribuirea fluxului de sange.

Adrenalina este un hormon considerată "frică". Adrenalina este sub agitare puternică, anxietate, activitatea fizică gravă. Adrenalina crește tensiunea arterială, crește utilizarea de carbohidrati si grasimi. Răspunsurile fiziologice la stres sub acțiunea adrenalinei este de a crește rezistenta.

Noradrenalinei este un hormon "luptă". Sub influența lui crește considerabil puterea musculara, nu este agresiv reaktsiya.Noradrenalin produs sângerare, activitatea fizica, stresul. Formarea excesivă de catecolamine posibil stres cronic.

Simptomele feocromocitom

Feocromocitom este o sursă de secreție de adrenalina si noradrenalina in doze mari. Simptomele asociate cu acțiunea tumorală a acestor hormoni. Hipertensiune dezvoltă cursul crizei, hipotensiune arterială ortostatică, pierdere în greutate, tulburări de toleranță la glucoză. Unii pacienți au complicatii ale hipertensiunii arteriale. De exemplu, accident vascular cerebral, infarct miocardic, insuficiență ventriculară stângă, hipertensivi vasculare daune fundului.

Accese tipice la feohromotsytome

Când hipertensiunea este caracterul feocromocitom Kryzovaya (paroxistică), în 40-85% din cazuri. De asemenea caracterizate printr-un nivel crescut constant al presiunii cu dezvoltarea creșteri de criză periodice ale tensiunii arteriale. Hipertensiune arterială într-o criză este însoțită de alte semne ale excesului adrenalina si noradrenalina. Aceste semne pot fi transpirație, piele palidă, urinare volum mare de urină, tremur muscular, tulburari de ritm cardiac, creșterea de zahăr din sânge. În cazul clasic de feocromocitom manifestat prin transpirație crescută profuznoy presiune, tahicardie. Această combinație are o sensibilitate ridicată (91%) si specificitate (94%). În timpul crizei, posibilele convulsii, dureri de cap, anxietate severă, panica, frica de moarte.

Metode de diagnosticare a feocromocitomului

Identifica nivelurile exces de adrenalina si noradrenalina este dificil. Acești compuși dezintegra în câteva minute de la intrarea in fluxul sanguin.

Secreția excesivă de catecolamine confirmă determinarea concentrației produselor metabolice ale catecolaminelor în sânge și urină. Acești compuși sunt destul de stabile. Nivelul de conținutul lor este semnificativ mai mare, peste noapte, după o paroxism de hipertensiune. In primul rand, se recomandă să investigheze concentrația metanefrynu conjugat și normetanefrina.

Uneori vanililmindalnoy determina nivelul de acid urinar. Această analiză mai ușor, dar exactitatea lor nu este mare. Mai multe medicamente și alimente denatura rezultatele testului. Timp de 3-5 zile înainte de analiză, se recomandă excluderea din alimentatie fructe citrice, nuci, sfecla, morcovi, banane, ciocolată, vanilie. 2 săptămâni în analiză pentru a anula trytsyklichniantydepresanty, rezerpina, clonidina, analgină, paracetamol.

Efectueaza in prezent teste de provocare este considerat inadecvat.

După ce a demonstrat cresterea productiei de catecolamine in organism, pacientul efectuat Render metode de determinare a tumorii. Feocromocitom, de obicei, detectate în timpul unui calculator sau prin rezonanta magnetica imagistica din cavitatea abdominala.

Sagitală imagine RMN abdominal. Săgeata indică feocromocitom suprarenală bilaterală, combinat cu carcinom.

O ecografie este mai puțin precisă. Dificultatea de a detecta tumori asociate cu feocromocitomul vnenadpochechnikovoy localizare. Se întâmplă în 10% din cazuri. Pentru a detecta incendiu poate aplica scintigrafia cu metyodbenzilhuanidom (cercetare radioizotopi).

Tratamentul feocromocitomului

Principalul tratament pentru feocromocitom este chirurgie. Medicamente utilizate pentru a pregăti pacientul pentru o astfel de interferențe. Instruirea ar trebui să ia cel puțin 6 săptămâni pentru a elimina deshidratare și de a restabili volumul plasmatic redus. Cel mai adesea folosit pentru preoperatorie fenoksybenzaminom pregătire alfa-blocante (20 mg oral, la fiecare 8 ore). Este alfa-1 blocant doxazosin expunere extrem de eficiente și selectiv prelungit (1-16 mg oral, la fiecare 12-24 de ore).

În timpul operației de sine pentru a normaliza presiunea poate fi pregătirile necesare și pentru a îmbunătăți și a reduce presiunea. Ca urmare a anesteziei sau leziuni tisulare in sange tumora poate ajunge într-o mulțime de catecolamine. Pentru a reduce presiunea utilizată fentolamyn sodiu nitropursid (antagonist alfa este o scurtă acțiune) chirurgie .Dupa pot dezvolta hipotensiune. Posibil să aveți nevoie pentru a reface volumul de sânge.

Pacientii bine pregătiți rareori se confruntă cu astfel de complicații ale chirurgiei. Prepararea tumorii dupa operatie sub microscop examinează cu atenție histologist. Tumorile solitare sunt benigne, în 50-70% din cazuri. Prognoza favorabil în acest caz. Re feohromatsitoma apar doar în 10-15% dintre pacienți.

În 10% dintre celulele tumorale sunt canceroase. În acest caz, necesită monitorizarea și tratamentul cancerului suplimentar. Leziunile sunt metastaze in 3-14% din cazuri. În mod normal, găsite în metastaze în ganglionii limfatici regionali, ficat de tesut, oase, plămâni și mușchi. Prognosticul tumorilor maligne nu sunt prea favorabile. 44 din 100 de pacienti mor in primii 5 ani de la diagnostic de confirmare. Metastaze adesea cresc lent și să le arate la cativa ani dupa tratamentul chirurgical al feohromatsitoma. Eficacitatea radiatii si chimioterapie pentru tratarea metastazelor este scăzută. De multe ori realizat indepartarea chirurgicala a focarelor metastatice și recepție metiltirozina (precursor false de catecolamine). Recent, posibilitatea aplicării direcțional moderne agenți vizați în cazul feohromatsitoma maligne.

Tratamentul conservator feohromotsytom efectuate în caz de eșec al tratamentului chirurgical. Tratament prelungit cu metiltirozinoma perturba tractului gastrointestinal și stabilitatea proceselor mentale.