Amiloidoza renala


Amiloidoza renala - o boala in care depozitele observate in tesutul renal proteine ​​insolubile specific - amiloid.

Cauzele amiloidoza


În funcție de mecanismul bolii și caracteristicile structurale ale amiloidului emit mai multor tipuri de amiloidoză.

AA-amiloidoza se referă la cel mai frecvent tip de amiloidoză renală. Acest grup include amiloidoza secundară, cauza care este artrita reumatoidă obicei; boli distructive supurative cronice, cum ar fi osteomielita, tuberculoza; bolile inflamatorii intestinale, cum ar fi colita ulceroasă, boala Crohn; și tumori maligne, în special. AA-amiloid este formată dintr-o proteină eliberată de celulele ficatului și unele celule sanguine în timpul inflamației. Dacă există o defecțiune în structura genetică a acestei proteine ​​în loc de proteină solubilă normale produsa amiloid insolubile. În condiții de explicite sau prelungite inflamație concentrație curent de amiloid în sânge crește, începe să se stabilească și se acumulează în țesutul rinichilor, care provoaca boala.

AL-amiloidoza este un alt tip de boli de rinichi. Ea se bazează pe amiloidoza primară și / sau mielom multiplu. In acest caz, din cauza anomalii genetice ale structurii proteinei în condiții normale (absența unor factori cum ar fi inflamația) produsă proteină insolubilă defecte asemenea se acumulează în diferite organe.

Amiloidoza ATTR-. Grup de boli rare, care includ patologii cum ar fi polineuropatia amiloidă familială și amiloidoza sistemică senilă. Familial polineuropatie amiloid - o boala ereditara care apare atunci cand acumularea de amiloid in tesutul nervos si este caracterizata prin leziuni severe la nivelul sistemului nervos. Amiloidoza senilă sistemică apare la persoanele de peste 70 de ani ca urmare a modificărilor normale in proteine ​​care devin insolubile.

Simptomele de amiloidoza renala

Când amiloidoza proteină insolubilă este de obicei format în cantități mari depozitate in tesutul renal, determinând o încălcare a funcțiile sale principale.

Principala caracteristică clinică atât amiloidoza primar și secundar este rinichi. Adesea, boli de rinichi este asimptomatic și detectate la III-IV stadiu insuficienta renala.

In boala amiloidoza primara se dezvolta mai devreme, în jurul vârstei de 40 de ani, este caracterizat de curs progresiva, și mortalitate ridicată. Amiloidoza secundara apare in jurul varstei de 60 de ani pentru boala este dominat de simptome care au provocat amiloidoza.

Există mai multe etape succesive ale bolii. Această diviziune este mai tipic pentru amiloidoză secundară.

1. Preclinice. În această etapă valoarea amiloid în rinichi nu este suficient pentru încălcări semnificative ale funcțiilor lor. Deci, sunt simptome predominante - cauze de amiloidoza. Acesta poate fi o durere în oase și osteomielita cu febră, modificări ale funcției respiratorii în tuberculoza pulmonară, daune in comun in poliartrita reumatoida. Sumar de urina si metode instrumentale, cum ar fi ultrasunetele nu au prezentat o boala de rinichi. Această etapă, în funcție de fondul bolii, în medie, durează 3-5 ani.

2. Proteinuricheskaya. Amiloid se acumuleaza in celule de rinichi, în cantități suficiente, crescând astfel permeabilitatea lor la substanțele macromoleculare. Ca urmare, proteine ​​din sange gasite in urina, determinată în studiul său. Cantitatea de proteine ​​in urina este în creștere în timp, deoarece procesul este ireversibil celulele leziuni renale. În acest stadiu, nu există manifestări externe ale bolii renale. Proteine ​​în urină este detectată din întâmplare în timpul examinării medicale de rutină sau în diagnosticarea altor boli. Etapă Proteinuricheskaya dureaza o medie de 10-15 de ani.

3. Nefrotic etapă se caracterizează prin manifestări exterioare severe, care în majoritatea cazurilor sunt cauzate de un nivel scăzut de proteine ​​in sange datorita excretiei sale urinare masiv. Plângeri tipice de slăbiciune semnificativă general, greață, pierderea poftei de mâncare, sete, xerostomie. Pacientii pierde in greutate rapid. Cu o trecere bruscă de la o poziție predispuse la o poziție verticală scade tensiunea arterială, până la inconștiență. Diaree bare tipic datorită acumulării de amiloid în peretele intestinal și distrugerea terminațiilor nervoase. Emergente și în curs de dezvoltare rapid edem. La început se află în membrele inferioare, fata, dificultăți de respirație pot apărea în timpul activității fizice normale (din cauza acumulării de lichid în țesutul pulmonar). Atunci caracter comun umflarea până la acumularea unor cantități mari de lichid în cavitatea pleurală (hidrotorax), în abdomen (ascita), în cavitatea de invelisul exterior al inimii (hydropericardium).

 

Apariția unui pacient cu sindrom nefrotic.

Scăderea bruscă în valoare de urină până la absența ei. Împreună cu edem sunt mărite ganglionilor limfatici, ficat, splina, indicând faptul că depunerea de amiloid în ele. În plus, aceste organisme sunt dense, fara dureri, destul de des, mai ales ficatul, atinge proporții enorme.

4. Etapă uremic - Boala finală. Rinichi micsoreaza, pierde structura și capacitatea de a efectua toate funcțiile sale normale. În această etapă insuficienta renala este diagnosticata IV de studii sau boala renala cronica stadiu V. Pe fondul edeme simptome uremice apar (datorita produselor metabolice, care excretați în mod normal în urină) intoxicația. Greață, vărsături, da relief, slăbiciune, dureri abdominale, poate crește temperatura la 37-37,5 grade. Urina este de obicei absent. Adesea reduse de presiune și puls slab de umplere rare. În această etapă, cu scopul de a scoate produse metabolice toxice afișate terapia de substituție renală (dializa peritoneala, hemodializa și variantele sale).

 

Ședință de hemodializă.

Din păcate, în prezent, nu există metode care vă permit să eliminați complet amiloid din organism. Prin urmare, chiar și în fața mortalității sesiuni de dializă la acești pacienți rămâne ridicată din cauza leziuni ale altor organe (inima, vasele de sange, ficat, pancreas, etc.).

În descrierea amiloidoza nu se poate gândi de insuficienta cardiaca, care începe în același timp, și, uneori, înainte de boli de rinichi. Amyloid acumulează în țesutul inimii, provoacă dezvoltarea insuficienței cardiace. Astfel, inima creste in dimensiuni, peretele său devine supape rigide, afectate. Ca urmare, inima nu poate face față cu stresul obișnuit, sânge stagnează în plămâni sau la periferie, care crește umflarea si insuficienta respiratorie. În plus, inima mărită datorită încălcare a regulamentului nervos dezvolta adesea aritmii, multe dintre care sunt potențial letale. De asemenea, din cauza inimii și presiunea precoce boala vasculară crescută, precum și cu lipsa efectului medicamentelor, în etapa finală a redus în mod constant.

Diagnosticul de amiloidoza

Analizele de laborator sunt după cum urmează:

• Sanguin total. Creștere susținută și semnificativă a VSH (viteza de sedimentare a hematiilor) în primele stadii ale bolii. Odată cu dezvoltarea de insuficienta renala, o scădere a hemoglobinei și a numărului de celule roșii din sânge. Creșterea numărului de trombocite sugerează implicarea în procesul de splina patologic.
• Analize biochimice de sânge. La reducerea nefrotycheskoy boala stadiu de remarcat în numărul de proteine, inclusiv albumină, creșterea colesterolului și lipoproteinelor cu densitate scăzută. Prin electroforeză pot aloca din sânge defect proteine ​​insolubile.

• Urină. Deoarece etapa proteynurycheskoy este caracterizat de cantitati mari de proteine. Metoda imunoelectroforeza poate detecta proteine ​​Bence-Jones, care este tipică pentru AL-amiloidoza cu mielom multiplu.

Pentru a confirma biopsie necesare diagnosticului (parcele de prelevare de tesut modificate în vederea examen microscopic). Suspiciune de AL-amiloidoza biopsie de măduvă osoasă efectuate pe stern (puncție sternală) sau ilium (trepanobyopsyya). În toate cazurile, o biopsie arată mucoasă rectală, zone ale peretelui intestinal sau țesutul rinichi și ficat. În studiul posibil amiloid dactilografiere, care determină politica în continuare tratament.

Tratamentul amiloidoza

Scopul tratamentului amiloidozei - reducerea autoritățile educaționale proteine ​​și protecție patologice de influența lui.

Când rol principal AA-amiloidoza aparține activități inflamatorii, inclusiv folosind metode chirurgicale. Astfel, atunci când osteomielita este necesar pentru a elimina zonele de fuziune osos supurative, abcesul (cavitate umplută cu puroi) lumina - drenarea abcesului. Tratamentul precoce deosebit de importantă a artritei reumatoide ca unul dintre principalele cauze ale bolii.

În prezența amiloidoza renale indicat tratamentul cu citostatice (metotrexat, ciclofosfamida), ceea ce permite să întârzie debutul și incetini progresia insuficienței renale. Cel mai mare efect în toate formele de amiloidoza observate la unele citostatice plante (colchicină).

In AL-amiloidoza utilizat terapia combinată cu citostatice și hormoni (prednison).

In amiloidoza secundara efectuat tratarea în primul rând bolii de bază, după care simptomele dispar de multe ori și amiloidoza. A, de asemenea, simptomatice: multivitamine (parenteral), diuretice (edem exprimate), transfuzii de plasmă. Când diareea este prescris astringente (bismut nitrat, adsorbanți).

La finalul bolii este sesiunile vitale de dializă. Totuși, principala nefrotycheskoy tratament și uremic stadiul bolii este transplantul de rinichi.

Dacă amiloidoza renala generic este același ca în glomerulonefrita cronică.

Prevenirea amiloidoza

Prevenirea ar trebui să fie îndreptate spre tratarea bolilor asociate cu inflamația cronică, precum și de diagnosticare precoce și tratamentul competentă amiloidozei considerare tipul său.